Avaliação do papel preditivo da relação neutrófilos/linfócitos no diagnóstico de linfoma em pacientes com linfadenopatia cervical assintomática e isolada / Evaluation of the predictive role of neutrophil/lymphocyte ratio in the diagnosis of lymphoma in patients with asymptomatic and isolated cervical lymphadenopathy

Resumo Introdução: A abordagem diagnóstica de pacientes com linfadenopatia cervical assintomática isolada varia entre biópsia excisional e o simples seguimento. Quando a anamnese, o exame físico, os achados laboratoriais e de imagem não são suficientes para identificar a etiologia, faz-se uma biópsia excisional para o diagnóstico diferencial de linfoma em estágio inicial ou causas infecciosas ou reativas. Se a biópsia excisional, a qual pode incorrer em algumas complicações cirúrgicas, não é feita, isso pode gerar atraso no diagnóstico de linfoma. Esse desafio diagnóstico pode ser evitado com o uso de marcadores preditivos. Objetivos: Determinar o valor preditivo da relação neutrófilos/linfócitos no diagnóstico do linfoma Hodgkin e não Hodgkin em pacientes com linfadenopatia cervical assintomática isolada e submetidos à biópsia excisional. Método: Foram incluídos no estudo 90 pacientes entre 2016 a 2015 admitidos em nossa clínica com linfadenopatia cervical assintomática isolada, presente por pelo menos 4 semanas, com linfonodos patológicos persistentes na região cervical. Biópsia excisional de linfonodo foi feita em todos os 90 pacientes. Resultados: Dos 90 pacientes submetidos à biópsia excisional, 34 apresentaram linfadenopatia reativa, dos quais 30 tinham linfoma não Hodgkin e 26 linfoma Hodgkin. Foram diagnosticados 56 pacientes com linfoma (62,2%), tanto Hodgkin quanto não Hodgkin, e 34 pacientes (38,8%) foram diagnosticados com linfadenopatia reativa. A mediana da idade, a contagem total de leucócitos e a contagem de neutrófilos dos grupos com linfoma foram significantemente maiores do que no grupo linfadenopatia reativa, enquanto a contagem de linfócitos foi significantemente menor nos pacientes com linfoma. A mediana da relação neutrófilos/linfócitos foi de 1,7 no grupo linfadenopatia reativa, 3,5 no grupo não Hodgkin e 3,0 no grupo Hodgkin (p < 0,001). Conclusão: A relação neutrófilo/linfócito foi significantemente maior em pacientes admitidos com linfadenopatia assintomática isolada e com diagnóstico de linfoma e com diagnóstico de linfoma Hodgkin e não Hodgkin em estágio inicial em comparação com aqueles que apresentaram linfadenopatia reativa. A relação neutrófilo/linfócito, um teste de baixo custo, rápido e de fácil acesso, tem um valor preditivo no diagnóstico de linfoma em pacientes com linfadenopatia assintomática.

Linfoma de Hodgkin em Pacientes HIV Positivo em Uso de Antirretrovirais de Alta Efetividade / Hodgkin Lymphoma in HIV Positive Patients in The Use of High-Effective Antiretroviral / Linfoma de Hodgkin en Pacientes VIH Positivos en el Uso de Antiretrovirales de Alta Efectividad

Introdução: A capacidade do vírus da imunodeficiência humana (HIV) de invadir células do sistema imunológico, principalmente células T CD4+, para se multiplicar e manter-se vivo, quando não revertido, possui, como desfecho inevitável, a síndrome da imunodeficiência adquirida (SIDA), evento no qual os pacientes começam a apresentar doenças secundárias como infecções oportunistas e câncer. Objetivo:Identificar casos de linfoma de Hodgkin em pacientes HIV+ em uso dos antirretrovirais de alta efetividade. Método: Estudo do tipo observacional transversal com delineamento exploratório e descritivo e abordagem quali-quantitativa, realizado durante o mês de outubro de 2018, a partir da análise de 57prontuários de pacientes HIV+ diagnosticados com câncer e internados em um hospital localizado em Fortaleza, CE. Resultados: Foi identificado um total de 21 cânceres não definidores de SIDA. Destes, os mais comuns foram o câncer de pele com 14,3% (3); seguido do câncer de mama com 9,5% (2); linfoma de Hodgkin com 9,5% (2); e o câncer de estômago com 9,5% (2) dos casos. Conclusão: Os dados obtidos no presente estudo colocam o linfoma de Hodgkin em segundo lugar entre os cânceres não definidores de SIDA encontrados. Contudo, ao considerar o baixo número de casos, resultante das limitações da pesquisa, essas informações não permitem concluir sobre a real quantidade de linfomas de Hodgkin entre os demais cânceres não definidores de SIDA ocorridos em pacientes HIV+ na localidade, tampouco estimar a participação do HIV, carga viral, condição imunológica e coinfecções como fatores de risco.

Introduction: The ability of the human immunodeficiency virus (HIV) of invading immune system cells, especially CD4+ to multiply and stay alive, when not reversed, has as inevitable outcome the acquired immunodeficiency syndrome (AIDS), an event in which patients start to develop secondary diseases such as opportunistic infections and cancer. Objective: To identify cases of Hodgkin's lymphoma in HIV+ patients using highly effective antiretrovirals. Method: Cross-sectional observational study with exploratory and descriptive design and qualitative and quantitative approach, carried out during the month of October 2018 based on the analysis of 57 HIV-infected patients' charts diagnosed with cancer and admitted to a hospital located in Fortaleza, CE. Results: A total of 21 non-AIDS-defining cancers were detected. Of these, skin cancer, with 14.3% (3) followed by breast cancer, with 9.5% (2), Hodgkin's lymphoma, 9.5% (2) and stomach cancer, with 9.5% (2) were the most common cases. Conclusion: The data obtained in the present study rank Hodgkin's lymphoma in second place among the non-AIDS-defining cancers encountered. However, while considering the small number of cases, due to the study limitations, these data are scanty to conclude the actual quantity of Hodgkin's lymphoma among the non-AIDS-defining cancers occurred in HIV-positive patients locally or to estimate the participation of HIV, viral load, immune condition and co-infection as risk factors.

Introducción: La capacidad del virus de inmunodeficiencia humana (VIH) para invadir las células del sistema inmunitario, especialmente las células T CD4 + para multiplicarse y mantenerse con vida, cuando no se revierte, tiene el resultado inevitable del síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), evento en el que los pacientes comienzan a presentar enfermedades secundarias como infecciones oportunistas y cáncer. Objetivo: Identificar los casos de linfoma de Hodgkin en pacientes VIH+ utilizando los antirretrovirales de alta eficacia. Método: Este es un estudio observacional transversal con diseño exploratorio y descriptivo y enfoque cualitativo, realizado durante octubre de 2018 a partir del análisis de 57 registros médicos de pacientes VIH + diagnosticados con cáncer y hospitalizados en un hospital ubicado en Fortaleza, CE. Resultados: Se identificaron un total de 21 cánceres que no definen el SIDA. De estos, los más comunes fueron cáncer de piel con 14,3% (3), seguido de cáncer de seno con 9,5% (2), linfoma de Hodgkin 9,5% (2) y cáncer de estómago con 9,5% (2) de los casos. Conclusión: Los datos obtenidos en el presente estudio colocan al linfoma de Hodgkin en segundo lugar entre los cánceres no definitorios de SIDA encontrados. Sin embargo, considerando el bajo número de casos resultantes de las limitaciones de la investigación, esta información no nos permite concluir acerca de la cantidad real de linfoma de Hodgkin entre los otros cánceres no definitorios de SIDA en pacientes VIH + en la localidad, ni estimar la participación del VIH, la carga viral, la condición inmune y las coinfecciones como factores de riesgo.

Aconselhamento telefônico: identificação de sintomas em pacientes com linfoma em quimioterapia antineoplásica / Consulta telefónica: identificación de síntomas en pacientes con linfoma en quimioterapia antineoplásica / Telephone counseling: identification of symptoms in patients with lymphoma undergoing antineoplastic chemotherapy

Resumo Objetivo Identificar os sinais e sintomas apresentados por pacientes com Linfoma de Hodgkin submetidos ao protocolo quimioterápico composto por Doxorrubicina, Bleomicina, Vimblastina e Dacarbazina (ABVD) por meio de aconselhamento telefônico e comparar os escores de gradação dos sinais e sintomas apresentados nos ciclos do protocolo. Métodos Descritivo, prospectivo, quantitativo. Sete pacientes receberam aconselhamento telefônico, em 24 tempos de chamadas programadas e não programadas, correspondentes a 6 ciclos de quimioterapia com protocolo ABVD. Utilizou-se o Inventário de Sintomas do M.D Anderson e o Critério Comum de Terminologia para Eventos Adversos, para a gradação dos sintomas e um protocolo de condutas. Realizou-se análise descritiva e analítica. Resultados Duzentas e oitenta e seis chamadas telefônicas geraram1.870 queixas sintomáticas. Nas chamadas programadas, as queixas com maior prevalência foram fadiga, preocupações, falta de apetite, vômitos e náuseas. Quanto a interferência nas atividades de vida diária, os itens relacionados a atividades em geral, no trabalho e dificuldade para caminhar, além de alterações no humor foram relatados em maior frequência. Nas chamadas não programadas, a falta de apetite e desregulação menstrual foram as queixas mais recorrentes. Na análise da progressão dos sintomas, observou-se aumento de náuseas e vômitos (p=0,02), diminuição da fadiga e falta de ar (p≤0,03), melhora do sono (p=0,02) e diminuição do estresse (p=0,02). Conclusão A fadiga, náusea, vômito e alteração nas atividades de trabalho foram relatados frequentemente. Houve progressão de náuseas e vômitos, mas regressão da fadiga e do estresse. O aconselhamento telefônico permitiu a comunicação e o manejo rápido de um número expressivo de sintomas.

Resumen Objetivo Identificar los signos y síntomas presentados por pacientes con linfoma de Hodgkin sometidos al protocolo quimioterápico compuesto por doxorrubicina, bleomicina, vinblastina y dacarbazina (ABVD) mediante consulta telefónica, y comparar los puntajes de graduación de los signos y síntomas presentados en los ciclos del protocolo. Métodos Descriptivo, prospectivo, cuantitativo. Siete pacientes recibieron asesoramiento telefónico en 24 momentos de llamadas programadas y no programadas, correspondientes a 6 ciclos de quimioterapia con protocolo ABVD. Se utilizó el Inventario de Síntomas de M. D. Anderson y el Criterio de Terminología Común para Efectos Adversos, para la puntuación de lis síntomas, y un protocolo de conductas. Se realizó análisis descriptivo y analítico. Resultados Doscientas ochenta y seis llamadas telefónicas determinaron 1.870 quejas sintomáticas. En las llamadas programadas, las quejas más prevalentes fueron: fatiga, preocupaciones, falta de apetito, vómitos y náuseas. Respecto a interferencia en actividades cotidianas, los ítems relacionados con actividad en general, laboral y dificultad para caminar, además de cambios del humor, fueron informados con mayor frecuencia. En llamadas no programadas, la falta de apetito y la irregularidad menstrual resultaron las quejas más habituales. En el análisis de progresión de los síntomas se observó aumento de náuseas y vómitos (p=0,02), disminución de fatiga y falta de aire (p≤0,03), mejora del sueño (p=0,02) y disminución del estrés (p=0,02). Conclusión Hubo informe frecuente de fatiga, náuseas, vómitos y cambios en actividades laborales. Existió progresión de náuseas y vómitos, y regresión de fatiga y estrés. La consulta telefónica permitió comunicación y rápido manejo de una expresiva cantidad de síntomas.

Abstract Objective To identify through telephone counselling the signs and symptoms presented by patients with Hodgkin's Lymphoma undergoing chemotherapy with the protocol composed by doxorubicin, bleomycin, vinblastine and dacarbazine and to compare severity scores of the signs and symptoms presented in the cycles of the protocol. Methods Descriptive, prospective, quantitative study. Seven patients received telephone counselling in 24 scheduled and unscheduled calls, corresponding to 6 ABVD chemotherapy cycle. The MD Anderson Symptom Inventory and the Common Terminology Criteria for Adverse Events were used for scoring the symptoms, along with a conduct protocol. A descriptive and analytical analysis was conducted. Results Two hundred and eighty-six telephone calls generated 1,870 symptomatic complaints. In scheduled calls, the most prevalent complaints were fatigue, distress, lack of appetite, vomiting and nausea. As for the interference in daily life activities, the items related to general activities, work, difficulty walking, and mood changes were reported more frequently. In unscheduled calls, lack of appetite and irregular menstruation were the most recurring complaints. The analysis of the progression of symptoms showed an increase in nausea and vomiting (p=0.02), decrease in fatigue and shortness of breath (p≤0.03), improvement in sleep (p=0.02) and decrease of stress (p=0.02). Conclusion Fatigue, nausea, vomiting and alterations in work activities were frequently reported. There was progression of nausea and vomiting but regression of fatigue and stress. Telephone consultation allowed a rapid communication and management of an expressive number of symptoms.

Bone marrow uptake of 18F-fluorodeoxyglucose in Hodgkin lymphoma without bone involvement: comparison between patients with and without B symptoms / Captação de 18F fluordesoxiglicose na medula óssea em pacientes com linfoma de Hodgkin sem comprometimento ósseo: comparação entre pacientes com e sem sintomas B

Abstract Objective: To compare the degree of benign bone marrow uptake of 18F-fluorodeoxyglucose (18F-FDG) between Hodgkin lymphoma patients with and without B symptoms. Materials and Methods: We analyzed the medical charts of 74 Hodgkin lymphoma patients who underwent 18F-FDG positron emission tomography/computed tomography (PET/CT) prior to the initiation of therapy between October 2010 and September 2013. In all of the patients, the bone marrow biopsy was negative and the 18F-FDG PET/CT images did not suggest bone marrow involvement. Of the 74 patients evaluated, 54 presented inflammatory (B) symptoms and 20 did not. Regions of interest (ROIs) were drawn on the sternum, the proximal thirds of the humeri, the proximal thirds of the femora, and both iliac wings (totaling seven ROIs per patient). To compare the patients with and without B symptoms, in terms of standardized uptake values (SUVs) for the seven ROIs, we used the Mann-Whitney U test. Results: For six of the ROIs, the SUVs were higher in the patients with B symptoms than in those without, and the difference was statistically significant (p < 0.05). There was also a tendency toward a statistically significant difference between the two groups in terms of the SUV for the right iliac wing ROI (p = 0.06). Conclusion: In our sample, the presence of B symptoms was associated with increased 18F-FDG uptake in bone marrow.

Resumo Objetivo: Comparar o grau de absorção benigna de 18F-fluordesoxiglicose (18F-FDG) na medula óssea de pacientes com linfoma de Hodgkin com e sem sintomas B. Materiais e Métodos: Analisamos os prontuários de 74 pacientes com linfoma de Hodgkin submetidos a tomografia por emissão de pósitrons/tomografia computadorizada (PET/CT) com 18F-FDG antes do início da terapia entre outubro de 2010 e setembro de 2013. Em todos os pacientes, a biópsia da medula óssea foi negativa e as imagens de 18F-FDG PET/CT não sugeriram envolvimento da medula óssea. Dos 74 pacientes avaliados, 54 apresentaram sintomas inflamatórios (B) e 20 não. As regiões de interesse (ROIs) foram desenhadas no esterno, nos terços proximais dos úmeros, nos terços proximais dos fêmures e nas duas asas ilíacas (totalizando sete ROIs por paciente). Para comparar os pacientes com e sem sintomas B, em termos dos standardized uptake values (SUVs) para as sete ROIs, utilizamos o teste U de Mann-Whitney. Resultados: Para seis das ROIs, os SUVs foram maiores nos pacientes com sintomas B do que nos pacientes sem, e a diferença foi estatisticamente significante (p < 0,05). Houve também tendência para uma diferença estatisticamente significante entre os dois grupos em termos do SUV para a ROI da asa ilíaca direita (p = 0,06). Conclusão: Na nossa amostra, a presença de sintomas B foi associada ao aumento da captação de 18F-FDG na medula óssea.

CD20 role in pathophysiology of Hodgkin's disease / O papel do CD20 na fisiopatologia da doença de Hodgkin

Summary Hodgkin's lymphoma (HL) is a tumor comprising non-malignant and malignant B-cells. Classical HL expresses CD15+ and CD30+ antigens, and 20 to 40% of patients are CD20+. This antigen is a ligand free protein present in B lymphocyte cells and its function is not well known. Some studies suggest that expression of CD20 may play a major role in Hodgkin's disease pathophysiology and may affect the patients' treatment prognosis, as well as relapse and refractory response. In the past few years, development of monoclonal anti-CD20 antibodies changed drastically the treatment for non-Hodgkin lymphomas in which CD20 is expressed. HL treatment is essentially composed of radiotherapy and chemotherapy; however, monoclonal anti-CD20 antibodies applicability is not well delimitated due to lack of information about clinical outcomes with anti-CD20 monotherapy or combined drug therapy using a classic regimen, as well as about CD20 pathophysiology mechanisms in B-cells tumors. The objective of our review is to discuss CD20 function in Hodgkin's lymphoma development, its influence on disease evolution and outcomes, as well as its effects on therapeutics and patients' prognostic.

Resumo O linfoma de Hodgkin (LH) é um tumor composto por células B não malignas e malignas. O LH clássico expressa antígenos CD15+ e CD30+, mas apenas cerca de 20 a 40% dos pacientes expressa também antígeno CD20. Este antígeno é uma proteína sem ligante presente nas células de linfócitos B cuja função não é bem conhecida. Alguns estudos sugerem que a expressão de CD20 pode ter um papel importante na fisiopatologia da doença de Hodgkin e pode afetar o prognóstico dos pacientes ao tratamento, bem como recaída e refratariedade. Nos últimos anos, o desenvolvimento de anticorpos monoclonais anti-CD20 mudou drasticamente o tratamento para linfomas não Hodgkin em que o CD20 é expresso. O tratamento do LH é composto essencialmente de radio e quimioterapia; no entanto, o espaço dos anticorpos monoclonais anti-CD20 não está bem delimitado em decorrência de: falta de informação sobre o desfecho clínico, seja na monoterapia com anti-CD20, seja na terapêutica combinada com o regime clássico; falta de informação sobre os mecanismos de fisiopatologia CD20 em tumores de células B. O objetivo desta revisão é discutir sobre a função do CD20 no desenvolvimento do linfoma de Hodgkin, sua influência na evolução da doença e os resultados, bem como os efeitos sobre terapêutica e prognóstico dos pacientes.

Chylous ascites secondary to Hodgkin's lymphoma in a HIV/aids patient: case report and literature review

Study design: case report. Case report: Man, 42 years old, diagnosed with aids two years ago, had developed enlarging in abdominal volume six months from admission. Computed tomography imaging showed free liquid in peritoneal cavity and increased retroperitoneal and mesenteric lymph nodes, besides splenomegaly. Ascitic fluid had milky appearance and high triglycerides levels. Hodgkin's lymphoma (mixed cellularity) was confirmed by histopathological analysis of a video-laparoscopic lymph node biopsy, Ann Arbor IIIS staging. Chemotherapy and continuation of highly active antiretroviral therapy resulted in weight gain and reduction of abdominal volume. Chylous ascites is a rare condition, which has a vast differential diagnosis. Discussion: In our review, the majority (15/18, 83%) of chylous ascites in HIV/aids-patients are due to infectious causes (mainly Mycobacterium avium complex and tuberculosis infection), in highly immunocompromised patients (mean TCD4=87cell/mL). To the best of our knowledge, this is the first case of chylous ascites secondary to Hodgkin's lymphoma in a patient with aids. (AU)

Tipo de estudo: relato de caso. Relato de caso: Homem, 42 anos, diagnosticado com aids há dois anos, desenvolveu aumento de volume abdominal há seis meses da admissão. Tomografia computadorizada mostrou líquido livre na cavidade peritoneal, além de linfonodos mesentéricos e esplenomegalia. O líquido ascítico tinha aspecto leitoso e alto nível de triglicerídeos. Após amplo diagnóstico diferencial, diagnosticamos linfoma de Hodgkin tipo celularidade mista por biópsia linfonodal via videolaparoscópica, Ann Arbor IIIS. Quimioterapia e continuação da terapia antirretroviral de alta potência resultaram em ganho de peso e redução do volume abdominal. Ascite quilosa é uma entidade rara, que possui vários diagnósticos diferenciais. Discussão: Em nossa revisão, a maioria (15/18, 83%) dos casos de ascite quilosa em paciente com HIV/aids deveu-se a causa infecciosa (especialmente pelo Mycobacterium avium complex e tuberculose), em pacientes gravemente imunocomprometidos (linfócitos T-CD4 médio=84células/mm3). Até onde sabemos, este é o primeiro caso de ascite quilosa secundária a linfoma de Hodgkin em paciente com aids. (AU)

Linfoma Hodgkin clássico de apresentação incomum. Relato de caso / An unusual presentation of a classic Hodgkin lymphoma. Case report

O linfoma é uma neoplasia originária do sistema linfático, a partir de células linfocitárias. A sintomatologia mais comum é febre, tosse, sudorese noturna, perda de peso, fraqueza e linfoadenopatia indolor. A etiologia ainda permanece desconhecida, tendo sido relacionada ao vírus Epstein-Barr. O diagnóstico se baseia na visualização das células de Reed-Sternberg. O esquema adriamicina, bleomicina, vinblastina e dacarbazina (ABVD) ainda é o tratamento preconizado, associado ou não à radioterapia. Relatamos um caso de linfoma de Hodgkin de apresentação atípica, cujo diagnóstico só foi possível por esplenectomia.(AU)

The lymphoma is a cancer of the lymphatic system originating from lymphocyte cells. The most common symptoms are fever, cough, night sweats, weight loss, weakness, and painless lymphadenopathy. The etiology remains unknown, having been related to the Epstein Barr virus. The diagnosis is based on visualization of Reed Sternberg cells. The adriamycin, bleomicin, vinblastine and dacarbazine (ABVD) regimen is still the preferred treatment, with or without radiation therapy. We report a case of Hodgkin's lymphoma of atypical presentation, the diagnosis of which was only possible through splenectomy.(AU)

Comparative study of five commercial probes for the detection of Epstein-Barr virus (EBV) by in situ hybridization in cases of nodular sclerosis Hodgki's lymphoma / Estudo comparativo de cinco sondas comerciais para detecção do vírus Epstein-Barr (EBV) por hibridização in situ em casos de linfoma de Hodgkin esclerose nodular

ABSTRACT Introduction: Epstein-Barr virus (EBV) may serve as a target in therapeutic treatments, thus reliable diagnostic results are necessary. Objective: The aim of this study was to evaluate the accuracy of EBV detection by in situ hybridization (ISH) using five commercial probes in formalin-fixed and paraffin-embedded samples of nodular sclerosis Hodgkin's lymphoma (HL), and to compare the results with immunohistochemistry (IHC) and polymerase chain reaction (PCR). Material and method: Thirty samples were selected, 28 were lymph nodes, one bone marrow and one mediastinum. The following parameters were analyzed: signal intensity; proportionality of positive cells; quality of the reaction according to comfort for evaluation, sign quality and homogeneity of labeled cells; background reaction; morphology; presence of artifacts; and positivity in other non-neoplastic cells. All samples were analyzed for EBV detection using the five probes, IHC for latent membrane protein type 1 (LMP1) and PCR for Epstein Barr virus nuclear antigen 1 (EBNA1). Statistical analyses were performed with the R1 software; Fleiss' test and Cohen Kappa index of 5% were considered significant. Results: The detection by IHC-LMP1 was 26.7% (8/30) and 66.7% (20/30) by PCR-EBNA1. All probes detected EBV. Positivity was observed in 42/90 (46.7%), 38/90 (42.2%), 45/90 (50%), 27/90 (30%) and 61/90 (67.8%) for probes A, B, C, D and E, respectively. Discussion: All five probes demonstrated positivity. Conclusion: Probe E showed better rate (67.8%), sensitivity, specificity and accuracy (100%), a very good correlation among the different observers and with PCR, besides great cost-benefits relation.

RESUMO Introdução: O vírus Epstein-Barr (EBV) pode servir como alvo nos tratamentos terapêuticos, sendo necessário resultado diagnóstico confiável. Objetivo: Avaliar a acurácia da detecção do EBV pela hibridização in situ (ISH), utilizando cinco sondas comerciais em amostras fixadas em formalina e incluídas em parafina de linfoma de Hodgkin (LH) esclerose nodular, comparando os resultados com a imuno-histoquímica (IHQ) e a reação em cadeia pela polimerase (PCR). Material e método: Trinta amostras foram selecionadas, sendo 28 linfonodos, uma medula óssea e um mediastino. Os seguintes parâmetros foram analisados: intensidade do sinal; proporcionalidade das células positivas; qualidade da reação de acordo com o conforto na avaliação, qualidade do sinal e homogeneidade das células marcadas; reação de fundo; morfologia; presença de artefatos; e positividade em outras células não neoplásicas. Todas as amostras foram analisadas para a detecção do EBV usando as cinco sondas, IHQ para proteína da membrana latente tipo 1 (LMP1) e PCR para antígeno nuclear do EBV (EBNA1). As análises estatísticas foram realizadas com o software R1; os índices de 5% para Kappa de Fleiss e Cohen foram considerados significantes. Resultados: A detecção pela IHQ-LMP1 foi de 26,7% (8/30) e 66,7% (20/30) pela PCR-EBNA1. Todas as sondas detectaram EBV. A positividade foi observada em 42/90 (46,7%), 38/90 (42,2%), 45/90 (50%), 27/90 (30%) e 61/90 (67,8%) para as sondas A, B, C, D e E, respectivamente. Discussão: Todas as sondas demonstraram positividade. Conclusão: A sonda E mostrou melhor taxa (67,8%), sensibilidade, especificidade e precisão (100%), boa correlação entre os diferentes observadores e com a PCR, além de ótimo custo/benefício.

Dermatite flagelada induzida por bleomicina: relato de caso / Bleomycin-induced flagellate dermatitis: a case report / Dermatitis flagelada inducida por bleomicina: relato de caso

A Dermatite Flagelada consiste de uma hiperpigmentação cutânea de aspecto flagelado, tendo como causa específica a bleomicina. A bleomicina é um agente quimioterápico usado no tratamento de diferentes neoplasias. O objetivo deste relato é descrever o caso de uma paciente de 31 anos de idade, em tratamento de Linfoma de Hodgkin com protocolo de Quimioterapia Antineoplásica composto por quatro drogas, dentre elas, a bleomicina, que cursou com o desenvolvimento da Dermatite Flagelada. Trata-se de um relato de caso ocorrido num hospital universitário do nordeste do Brasil em 2014. A terapia utilizada como tratamento foi uso de corticoide, o que proporcionou a remissão das lesões do tipo flagelo e permitiu a continuidade do tratamento sem necessidade de mudança do protocolo quimioterápico. A importância do estudo se deve por levantar discussão sobre os aspectos que envolvem o manejo dessa hipersensibilidade, para garantir a continuidade do tratamento antineoplásico (AU).

Flagellate Dermatitis consists of cutaneous hyperpigmentation with a flagellate appearance, one specific cause of which is bleomycin. Bleomycin is a chemotherapy agent used in the treatment of different neoplasias. This report's objective is to describe the case of a 31-year-old patient receiving treatment for Hodgkin Lymphoma with a protocol of Antineoplastic Chemotherapy made up of four drugs, including bleomycin, which led to the development of Flagellate Dermatitis. This is a report of a case which took place in a teaching hospital in the Northeast of Brazil in 2014. The therapy used as treatment was use of corticosteroid, which led to the remission of the lesions of the flagellate type and allow the continuation of the treatment without the need for changing the chemotherapy protocol. The study's importance lies in that it raises discussion regarding the aspects involving the management of this hypersensitivity so as to ensure the continuity of the antineoplastic treatment (AU).

La dermatitis flagelada consiste en una hiperpigmentación cutánea de aspecto flagelado y su causa específica es la bleomicina. La bleomicina es un agente quimioterápico usado en el tratamiento de diferentes neoplasias. El objetivo de este relato fue describir el caso de una paciente de 31 años de edad, en tratamiento de Linfoma de Hodgkin con protocolo de Quimioterapia Antineoplásica compuesto por cuatro drogas, entre las cuales la bleomicina, ocasionada con desarrollo de Dermatitis Flagelada. El caso ocurrió en un hospital universitario del nordeste del Brasil en 2014. La terapia utilizada como tratamiento fue uso de corticoide, lo que proporcionó la remisión de las lesiones del tipo flagelo y permitió la continuidad del tratamiento sin necesidad de cambio del protocolo quimioterápico. El papel del estudio es abrir discusión acerca de los aspectos que involucran el manejo de esa hipersensibilidad, para garantizar la continuidad del tratamiento antineoplásico (AU).

Identificação do gene EBER1 e EBNA1 do vírus de Epstein Barr (EBV) em tecidos de pacientes com doença de Hodgkin na região Norte do Brasil / Identification of gene EBER1 and EBNA 1 of Epstein Barr virus (EBV) in tissues of patients with Hodgkin’s disease in Northern Brazil

O vírus de Epstein Barr (EBV) é o agente causador da mononucle¬ose infecciosa e está associado a várias desordens proliferativas malignas tais como: linfoma de Burkitt, linfoma de Hodgkin e lin¬fomas não Hodgkin. Objetivo: detectar o genoma do EBV mediante a identificação dos genes EBER1 e EBNA1 em casos de doença de Hodgkin. Métodos: um total de 65 casos de linfomas diagnosti¬cados no Hospital Ophir Loyola no período de 1996 e 2005 foram analisados no Instituto Evandro Chagas, Ananindeua, Brasil. Todos os espécimes parafinizados foram analisados por hibridização in situ (gene EBER1) e PCR em tempo real (EBNA1). Resultados: do total, 64,6% (42/65) dos pacientes eram do sexo masculino e 35,4% (23/65) do sexo feminino. O EBV foi identificado por HIS nas células Reed Sternberg e variantes em 76,9% (50/65) dos casos com idade média de 28,3 anos (variação 2-84 anos). Os subtipos histológicos de casos EBV-positivos foram os seguintes: esclerose nodular em 50% (25/50), celularidade mista em 28% (14/50), depleção linfocitária em 14% (7/50) e predominância linfocitária em 8% (4/50). O DNA do EBV foi detectado em 53% (26/49) dos casos de doença de Hodgkin com um coeficiente de regressão para a curva padrão de 0,99. Conclusão: este estudo foi a primeira descrição do vírus de Epstein Barr em casos de linfoma de Hodgkin na Amazônia Brasileira, reforçando a hipótese de que o EBV seja um co-fator no processo de transformação neoplásica em conjunto com a predisposição genética e imunidade do paciente

Introduction: EBV is the causative agent of infectious mononucleosis and is associated with several malignant proliferative disorders such as Burkitt’s lymphoma, Hodgkin’s lymphoma, some B and T cell non-Hodgkin’s lymphomas. Objective: The main objective of the study was to determine the prevalence of EBER 1 gene and EBNA1 gene in cases of Hodgkin’s disease. Material and Methods: A total of 65 cases of lymphomas diagnosed between 1996 and 2005 were obtained from “Instituto Ofir Loyola” and analyzed at the “Instituto Evandro Chagas” Ananindeua, Brazil. The EBV antigens using EBER 1 probe in situ hybridization (HIS) and real time quantitative PCR. Results: From the total obtained, 64.6% (42/65) were male and 35.4% (23/65) female. EBV was identified in the Reed- Sternberg cells and variants in 76.9% (50/65) of Hodgkin’s disease cases, the median age were 28.3 years (range 2-84). The histologic subtypes of EBV-positive cases were as follows: nodular sclerosis in 50% (25/50), mixed cellularity in 28% (14/50), lymphocyte depletion in 14% (7/50) and lymphocyte predominance in 8% (4/50). We detected EBV DNA in 53% (26/49) with a coefficient of regression for the standard curve of a minimum of 0.99. Conclusion: These results were the first demonstration of the role of Epstein Barr virus in cases of Hodgkin diseases in northern Brazil and are consistent with the hypothesis that the presence of EBV during neoplasic transformation could be an additional cofactor acting together with both genetic predisposition and immunity of the patient

Transplante autólogo de células-tronco hematopoéticas no Vale do Paraíba-SP: aspectos demográficos, clínicos e curvas de sobrevida / Autologous stem cell transplant in Vale do Paraiba, State of São Paulo: demographics and clinical aspects and survival curves

Demonstrar as características demográficas clínicas e taxas de sobrevida geral (SG) de pacientes tratados com transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) autólogo no Vale do Paraíba-SP. Métodos - Análise retrospectiva de 129 pacientes atendidos no Hospital Pio XII de São José dos Campos entre 2005 e 2011. Coletaram-se registros de prontuário clínico, viabilidade das células CD34+ descongeladas,número de células CD34+ reinfundidas, reações adversas ao dimetilsulfóxido (DMSO), tempo de recuperação de contagem de neutrófilos (>0.5x109/L) e plaquetas (>20x109/L) e antimicrobianos prescritos. A SG 5 anos após o TCTH autólogo foi estimada para pacientes com mieloma múltiplo (MM), linfoma Hodgkin (LH) e linfoma não Hodgkin (LNH). Resultados - Foram selecionados 129 pacientes (67 homense 62 mulheres). A mediana das idades foi de 51 anos (18-70), 63 pacientes apresentavam MM, 25 LH, 24 LNH, 9 tumor germinativo, 7 leucemia mielóide aguda e 1 leucemia linfoblástica aguda. A mediana do número de células CD34+ reinfundidas foi de 6,02x106/kg (2,23-15,7) com viabilidade celular após descongelamento de 79% (62-93). O tempo para recuperação foi de 12 dias (9-18) para neutrófilose 13 dias (10-21) para plaquetas. Três pacientes apresentaram reações adversas ao DMSO. Trinta e três pacientes (25,6%) receberam antifúngico em associação aos antibióticos de amplo espectro de ação. As taxas de SG foram 57,7% (IC 33,8-71,5), 76,8% (IC 52,5-89,7) e 69,2% (IC 46,9-83,6) para MM, LH e LNH respectivamente. Conclusões - As características apresentadas demonstram que o TCTH autólogo é factível nesta região e as taxas de SG observadas em pacientes com MM, LH e LNH comparam-se favoravelmente com a literatura disponível...

To demonstrate the demographic and clinical aspects as well as the overall survival (OS) rates of patients treated with autologous stem cell transplantation (ASCT) in Vale do Paraíba-SP. Methods - Retrospective analysis of 129 patients from Pio XII Hospital of São José dos Campos that received treatment between 2005 and 2011. Data from the pronctuaries of the patients, number of CD34+ cells reinfused, viability of defrosted CD34+ cells, reactions induced by dimethylsulfoxide (DMSO), time to recover neutrophils and platelets count and antimicrobial agents prescribed were collected. Five-year OS was measured in patients with multiple myeloma (MM), Hodgkin´s lymphoma(HL) and non-Hodgkin´s lymphoma (NHL). Results - The median age was 51 years (18-70) among the 129 patients selected (67 male and 62 female). 63 had MM, 25 HL, 24 NHL, 9 germ cell tumors, 7 acute myeloid leukemia and 1 acute lymphoblastic leukemia. The median of number of CD34+ cells reinfused was 6.02 x 106/kg (2.23-15.7) with 79% (62-93%) of viable cells after defrost. Times to neutrophils and platelets count recovery were 12 (9-18) and 13 (10-21) days, respectively. Three patients showed DMSO-induced reactions. Thirty three patients(25.6%) were treated with antifungal in association with extended spectrum antibiotic. Five-year OS were 57.7% (CI 33.8-71.5) for MM patients, 76.8% (CI 52.5-89.7) for HL and 69.2% (CI 46.9-83.6) for NHL. Conclusions - The collected data provided evidence that the ASCT in Vale do Paraiba has favorable OS rates for patients with MM, HL and NHL in comparison to previously reported data from similar treatment in other regions...

Linfoma de Hodgkin clássico na infância. Experiência de tratamento e fatores prognósticos / Classical Hodgkin?s lymphoma in childhood. Therapeutic experience and prognostic factors

Objetivos: Estimar as taxas de sobrevida global e livre de eventos em portadores de linfoma de Hodgkin (LH), bem como identificar fatores prognósticos. Métodos: Estudo de coorte retrospectivo, incluindo variáveis demográficas, laboratoriais, tipo histológico, estadiamento e tratamento de 107 pacientes menores de 18 anos de idade admitidos no Departamento de Pediatria do Centro de Tratamento e Pesquisa Hospital do Câncer, no período entre 1985 e 1995. Resultados: Dos pacientes, 81 (76%) eram do sexo masculino e 80% da raça branca. A média de idade foi 10 anos (2 a 18 anos). Adenomegalia cervical foi a principal queixa referida (68% dos pacientes) e 55% apresentavam tempo de queixa menor que seis meses. Os subtipos EN e CM foram encontrados em 43% e 41% dos casos, respectivamente. Os estádios clínicos II e III foram os mais frequentes (33% cada um). Os sítios metastáticos mais frequentes nos EC IV foram fígado (42%) e pulmão (38%). As taxas de SG e SLE em 10 anos foram de 82,4% e 82,5%, respectivamente. O estádio clínico se mostrou como fator prognóstico significativo para as SG e SLE. A análise univariada revelou a presença de sintomas B, nível de Hb £ 9,3 g/dl, leucócitos £ 6.100 mm3, plaquetas £ 274.000/mm3 e ocorrência de recaída como fatores de mau prognóstico, enquanto a análise múltipla mostrou como fatores prognósticos independentes a presença de sintomas B e contagem de plaquetas. Conclusões: A identificação de fatores prognósticos é valiosa para a adequada estratificação dos pacientes em grupos de risco, adequando-os a esquemas de tratamento que maximizem as taxas de cura e minimizem os efeitos colaterais tardios.

Taquicardia ventricular associada com linfoma não-Hodgkin / Ventricular tachycardia associated with non-Hodgkin's lymphoma / Taquicardia ventricular asociada con linfoma no Hodgkin

Linfoma não-Hodgkin sistêmico pode afetar o miocárdio, particularmente em pacientes imunocomprometidos. Quando presentes, sinais e sintomas são geralmente inespecíficos, tornando o diagnóstico de envolvimento cardíaco muito difícil antes da autópsia. Arritmias ventriculares também são pouco usuais nesse cenário. Descrevemos um caso de linfoma não-Hodgkin miocárdico secundário, que se apresentou com taquicardia ventricular monomórfica sustentada e espessamento do septo interventricular basal. Completa remissão das lesões miocárdicas foi observada após o término da quimioterapia de segunda linha, sem recorrências posteriores de arritmias em oito meses.

Systemic non-Hodgkin's lymphoma can affect the myocardium, particularly in immunocompromised patients. When present, symptoms and signs are usually nonspecific, making the diagnosis of cardiac involvement very difficult before an autopsy. Ventricular arrhythmias are also unusual in this setting. We describe a case of secondary myocardial non-Hodgkin's lymphoma presenting with sustained monomorphic ventricular tachycardia and thickening of the basal interventricular septum. Complete remission of myocardial lesions was observed after completion of second-line chemotherapy treatment, without further recurrences of arrhythmias in eight months.

Linfoma no Hodgkin sistémico puede afectar el miocardio, particularmente en pacientes inmunocomprometidos. Cuando están presentes, señales y síntomas son generalmente inespecíficos, volviendo el diagnóstico de compromiso cardíaco muy difícil antes de la autopsia. Arritmias ventriculares también son poco usuales en ese escenario. Describimos un caso de linfoma no Hodgkin miocárdico secundario, que se presentó con taquicardia ventricular monomórfica sustentada y engrosamiento del septo interventricular basal. Completa remisión de las lesiones miocárdicas fue observada después del término de la quimioterapia de segunda línea, sin recurrencias posteriores de arritmias en ocho meses.

Síndrome de Sweet associada a linfoma de Hodgkin: relato de caso / Sweet's Syndrome associated with Hodgkin's disease: case report

A síndrome de Sweet é enfermidade cutânea rara e de etiologia pouco esclarecida. Cerca de 20 por cento dos casos são associados a neoplasias hematológicas, sendo raros os casos relacionados à doença de Hodgkin. Relata-se caso de paciente masculino de 57 anos que desenvolveu a síndrome concomitantemente à neoplasia. As doenças foram controladas com o tratamento específico.

Sweet's syndrome is a rare cutaneous disease of unknown etiology. About 20 percent of the cases are associated with hematological neoplasms, and cases related with Hodgkin's disease are rare. We present the case of a 57-year old male patient who developed the syndrome concomitantly with the neoplasm. The diseases were controlled with specific treatment.

Síndrome de Sweet: estudo de 73 casos, com ênfase nos achados histopatológicos / Sweet's syndrome: study of 73 cases, emphasizing histopathological findings

FUNDAMENTOS: A síndrome de Sweet corresponde a um conjunto de alterações cutâneas, sistêmicas e histopatológicas como resposta a diversos estímulos, semelhantes ao eritema nodoso, ao eritema multiforme e à vasculite leucocitoclásica. São descritas condições associadas como infecção, gravidez, uso de drogas e malignidades. OBJETIVOS: Avaliar as alterações clínicas e histopatológicas da síndrome, relacionando-a a outras condições. MÉTODO: Estudo retrospectivo de 73 casos com avaliação microscópica de lesões cutâneas, dados clínicos e laboratoriais. RESULTADOS: Houve predomínio de mulheres (83,0 por cento), brancas (49,2 por cento), entre a quarta e a sexta décadas de vida (73,8 por cento). Placas eritematosas (76,9 por cento), pápulas (43,0 por cento), pseudovesiculação (PV) (38,4 por cento) e lesões em alvo (18,5 por cento) foram as principais alterações. Entre as condições associadas, infecções de vias aéreas (15,4 por cento) e uso de drogas (10,8 por cento) foram as mais frequentes. Outras associações, representadas por um caso cada, foram: linfoma de Hodgkin, gravidez, colite ulcerativa, policitemia vera e lúpus eritematoso em paciente com Aids. Neutrófilos com leucocitoclasia (98,6 por cento), degeneração do colágeno (87,7 por cento), edema (74,0 por cento) e PV (38,4 por cento) foram os principais achados microscópicos. Eosinófilos estiveram presentes (41,1 por cento) de raros a abundantes e, em geral, não relacionados ao uso de drogas. O infiltrado inflamatório atingiu a derme profunda em 47,9 por cento das vezes e encontrou-se paniculite em 80,0 por cento dos casos nos quais a hipoderme estava representada (10 casos). CONCLUSÕES: Os achados, de modo geral, coincidem com os da literatura, destacando-se: frequente participação de eosinófilos sem correlação com a ingestão de medicamentos, paniculite e rara associação com linfoma de Hodgkin, sendo este o quinto relato de tal ocorrência, segundo o conhecimento dos autores.

BACKGROUND: Sweet's syndrome refers to a set of cutaneous, systemic and histopathological alterations that occur in response to different stimuli, in a similar way to that occurring in erythema nodosum, erythema multiforme and leukocytoclastic vasculitis. The syndrome has been described in association with conditions such as infections, pregnancy, the use of certain medications and malignancy. OBJECTIVES: To evaluate the clinical and histopathological alterations occurring in this syndrome and to assess the association between these alterations and other conditions. METHODS: A retrospective study of 73 cases was conducted, evaluating data on the microscopic examination of skin lesions, as well as clinical and laboratory data. RESULTS: The majority of the patients were female (83.0 percent), white (49.2 percent) and between 30 and 60 years of age (73.8 percent). The principal alterations found were: erythymatous plaques (76.9 percent), papules (43.0 percent), pseudo-vesiculation (PV) (38.4 percent) and target lesions (18.5 percent). With respect to the associated conditions, upper respiratory tract infections (15.4 percent) and the use of medication (10.8 percent) were the most common. Other associations, albeit represented by only one case each, were: Hodgkin's lymphoma, pregnancy, ulcerative colitis, polycythemia vera and lupus erythematosus in a patient with acquired immune deficiency syndrome (AIDS). The principal microscopic findings were: neutrophils with leukocytoclasia (98.6 percent), collagen degeneration (87.7 percent), edema (74.0 percent) and PV (38.4 percent). The presence of eosinophils (41.1 percent) ranged from rare to abundant and was usually unrelated to the use of medication. Inflammatory infiltrate reached the deep epidermal layer in 47.9 percent of cases and panniculitis was found in 80.0 percent of cases in which the hypodermis was affected (10 cases). CONCLUSIONS: In general, these findings are in agreement with results published in the literature, emphasizing the frequent finding of eosinophils unrelated to drug use, panniculitis and the rare association with Hodgkin's lymphoma. This is the fifth report of an association between Sweet's syndrome and Hodgkin's disease.

Transplante autólogo de células-tronco em linfoma de Hodgkin: análise de uma opção terapêutica / Autologous stem-cell transplantation in Hodgkin's lymphoma: analysis of a therapeutic option

Objective: To report the clinical progress of patients with Hodgkin’slymphoma treated with autologous transplantation after failure or relapse of first-line treatment with chemotherapy and/or radiation therapy. Methods: The results of a retrospective analysis of 31 patients submitted to autologous transplantation as second-line treatment, between April 2000 and December 2008, were analyzed. Fourteen men and seventeen women, with a median age of 27 years, were submitted to autologous transplantation for relapsed (n = 21)or refractory (n = 10) Hodgkin’s lymphoma. Results: Mortality related to treatment in the first 100 days after transplant was 3.2%. With a mean follow-up period of 18 months (range: 1 to 88 months), the probability of global survival and progression-free survival in 18 months was 84 and 80%, respectively. The probability of global survival and progression-free survival at 18 months for patients withchemosensitive relapses (n = 21) was 95 and 90%, respectively, versus 60 and 45% for patients with relapses resistant to chemotherapy(n = 10) (p = 0.001 for global survival; p = 0.003 for progressionfreesurvival). In the multivariate analysis, absence of disease or pretransplantdisease < 5 cm were favorable factors for global survival (p= 0.02; RR: 0.072; 95%CI: 0.01-0.85) and progression-free survival(p= 0.01; RR: 0.040; 95%CI: 0.007-0.78). Conclusion: Autologoustransplantation of stem-cells is a therapeutic option for Hodgkin’slymphoma patients after the first relapse. Promising results were observed in patients with a low tumor burden at transplant.

Objetivo: Relatar a evolução dos pacientes com linfoma de Hodgkintratados com transplante autólogo após falha ou recidiva do tratamentode primeira escolha com quimioterapia e/ou radioterapia. Métodos: Foram analisados os resultados de uma análise retrospectiva em 31 pacientes submetidos a transplante autólogo como terapia de segunda escolha, entre Abril de 2000 e Dezembro de 2008. Quatorzehomens e dezessete mulheres, com idade mediana de 27 anos, foram submetidos a transplante autólogo por linfoma de Hodgkin após recidiva (n = 21) ou por refratariedade (n = 10). Resultados: A mortalidade relacionada ao tratamento nos primeiros 100 dias pós transplante foi de 3,2%. Com um acompanhamento médio de 18 meses(variação: 1 a 88), a probabilidade de sobrevida global e sobrevida livre de progressão em 18 meses foi de 84 e 80%, respectivamente. A probabilidade de sobrevida global e sobrevida livre de progressão aos 18 meses para pacientes com recidivas quimiossensíveis (n = 21) foi de 95 e 90%, respectivamente, versus 60 e 45% para os pacientes com recidiva resistente à quimioterapia (n = 10) (p = 0,001 para sobrevida global; p = 0,003 para sobrevida livre de progressão). Na análise multivariada, a ausência de doença ou doença pré-transplante < 5 cm foi um fator favorável para a sobrevida global (p= 0,02; RR: 0,072; IC95%: 0,01-0,85) e sobrevida livre de progressão (p= 0,01;RR: 0,040; IC95%: 0,007-0,78). Conclusão: O transplante autólogode células-tronco constitui uma opção terapêutica para pacientes com linfoma de Hodgkin após uma primeira recaída. Resultados promissores foram observados em pacientes com baixa carga tumoral ao transplante.

Linfoma de Hodgkin e gestação: série de casos e proposta de protocolo para tratamento / Hodgkins disease and pregnancy: a case series and proposal

The peak frequency of Hodgkin?s disease converges matches with women of reproductive fertility age. Currently, this disease is the fourth more diagnosed neoplasia during pregnancy. In addition, there is no consensus in the literature on how to treat pregnant women because of the risks of chemotherapy for mothers and for fetuses.We report three cases of pregnant women with Hodgkin?' disease. A review of the literature was made aiming to suggest a protocol to treat these patients.

O pico de incidência do linfoma de Hodgkin coincide com a idade fértil feminina, sendo atualmente a quarta neoplasia mais diagnosticada na gravidez. Entretanto, não existe consenso na literatura sobre como tratar essas pacientes, devido aos riscos da quimioterapia tanto para a gestante quando para o feto. Relatamos três casos de gestantes acometidas por linfoma de Hodgkin e realizamos a revisão de literatura com o objetivo sugerir um protocolo de tratamento para essas pacientes.

Doença de Hodgkin primária de parótida: relato de caso e revisão de literatura / Primary Parotid Hodgkin's Lymphoma: case report and literature review

Os linfomas são neoplasias malignas com origem na expansão clonal de células linfoides cujos mecanismos de controle da proliferação celular foram comprometidos. A maior parte dos linfomas se desenvolve em sítioslinfonodais, sendo, portanto, a apresentação extralinfonodal incomum. O linfoma com acometimento da região parotídea, especialmente o Linfoma de Hodgkin, é uma entidade clínico-patológica extremamente rara. Por ser o envolvimento da glândula parótida pelo Linfoma de Hodgkin uma situação incomum, sua inclusão como diagnóstico diferencial das massas parotídeas não é habitual. É apresentado um raro caso de Doençade Hodgkin primária de parótida direita com disseminação ganglionar, sendo realizada revisão de literatura acerca do tema, em artigos publicados até o ano de 2009, nos bancos de dados LILACS e PubMed.

Lymphomas are malignancies originating from the clonal expansion of lymphoid cells, whose cellular proliferation control mechanisms have been impaired. Because most lymphomas develop in nodal sites, extra-nodal presentation is uncommon. Parotid-involving lymphomas, chiefly Hodgkin's lymphomas, are exceedingly rare. Because of the rarity of this presentation, its inclusion in the differential of parotid masses is not usual. We report a rare case of Hodgkin's disease with primary involvement of the right parotid, with further lymph-node spread. For the literature review, we searched the LILACS and PubMed databanks for articles on the topic, published until 2009.

Advanced Hodgkin's lymphoma: results in 216 patients treated with ABVD in Brazil / Linfoma de Hodgkin em estádio avançado: resultados do tratamento em 216 pacientes tratados com ABVD no Brasil

The outcome of Hodgkin's lymphoma (HL) has markedly improved over the last few decades, placing HL among the human cancers with highest cure rates. However, data about treatment outcomes in developing countries are scarce. From 1996 to 2005, 370 consecutive patients with HL treated in three public institutions in Rio de Janeiro were identified. A total of 216 patients who presented with advanced stage (IIB-IV) HL were selected for the present analysis. Patients with advanced disease were treated with ABVD, complemented or not by radiation therapy. The median follow-up time of survivors was 6.3 years (1-11.8). Fifteen patients died during first-line treatment. The complete remission rate was 80 percent. The 5-year progression-free survival (PFS) and the 5-year overall survival (OS) probabilities were 69 percent and 83 percent, respectively. The 5-year PFS in low-risk and high-risk patients were 81 percent and 62 percent (p=0.003), respectively. The 5-year OS in low-risk and high-risk International Prognostic Score patients were 89 percent and 78 percent (p=0.02), respectively. The present study provides a representative estimate of current treatment results for advanced HL in public institutions in an urban area in Brazil. It is clear that full treatment can be given to most patients, although those with very low socio-economic status might require special attention and support. Since Brazil is a large country, with substantial interregional heterogeneity, a nationwide registry of HL patients is currently being implemented.

Os resultados do tratamento do linfoma de Hodgkin (LH) melhoraram substancialmente ao longo das últimas décadas e tornaram o LH uma das neoplasias humanas com maior chance de cura. Entretanto, os dados sobre tratamento em países em desenvolvimento são escassos. Entre 1996 e 2005, 370 pacientes consecutivos com LH tratados em três instituições públicas no Rio de Janeiro foram identificados. Destes, 216 em estádio avançado (IIB-IV) foram selecionados para esta análise. Os pacientes foram tratados com o protocolo ABVD (doxorrubicina, bleomicina, vinblastina e dacarbazina). A mediana do tempo de seguimento dos sobreviventes foi de 6,3 anos (1-11,8). Quinze pacientes morreram durante o tratamento de primeira linha. A probabilidade de sobrevida livre de progressão (SLP) em cinco anos e a probabilidade de sobrevida global (SG) em cinco anos foram de 69 por cento e 83 por cento, respectivamente. A SLP nos grupos de baixo risco e de alto risco, de acordo com o "International Prognostic Score", foi de 81 por cento e 62 por cento (p=0,003), respectivamente. A SG em cinco anos nos grupos de baixo risco e de alto risco foi de 89 por cento e 78 por cento (p=0,02), respectivamente. O presente estudo apresenta uma estimativa representativa dos resultados atuais do tratamento do LH avançado em instituições públicas no Brasil. Fica claro que o tratamento completo pode ser oferecido à grande maioria dos pacientes, embora aqueles com baixo status socioeconômico possam exigir atenção especial. Em vista das dimensões continentais do Brasil, com substancial heterogeneidade interregional, um registro nacional de pacientes com LH está sendo implementado.

Is there a role for allogeneic haemopoietic stem cell transplants (HSCT) in patients with Hodgkin's disease? / Há um papel para o transplante alogênico em paciente com doença de Hodgkin?

Allogeneic HSCT was first investigated in selected patients with advanced HD and proved that long-term survival improved for some patients who failed many other lines of therapy. There are 4 studies reporting myeloablative conditioning in preparation for allogeneic HSCT. Although overall survival was above 44 percent, the high transplant-related mortality convinced most hematologists that allogeneic HSCT was not a real option for patients with HD. The development of reduced intensity conditioning regimens (RIC) in the late nineties, appeared as an opportunity to again test allogeneic HSCT in HD. RIC transplants are associated with significantly lower transplant mortality when compared to myeloablative transplants. However progression free survival is highly dependent on chemoresistance and performance status.

O transplante alogênico de célula-tronco hematopoética foi inicialmente explorado em pacientes selecionados com DH avançada e provou, em alguns pacientes que falharam a várias linhas terapêuticas, promover longa sobrevida. Existem quatro estudos utilizando regime mieloablativo de condicionamento. Apesar da sobrevida global de 44 por cento, as altas taxas de mortalidade relacionadas ao procedimento convenceram a maioria dos hematologistas que esta não é uma opção real para pacientes com DH. O desenvolvimento do transplante de intensidade reduzida (RIC) nos anos 90 mostrou ser esta uma área de oportunidade para o transplante alogênico em DH. RIC foi associado com significante redução das taxas de mortalidade e comparável aos ablativos em termos de sobrevida global. Entretanto, a PFS é altamente dependente da quimiorresistência e do "performance status".